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Mieux Comprendre

Syndrome de Gilles-de-la-Tourette (SGT)

Le Syndrome de Gilles-de-la-Tourette (SGT), c'est quoi?

Le syndrome de Gilles-de-la-Tourette est une condition neurologique qui amène les gens qui en sont atteints à poser des gestes, émettre des sons ou prononcer des paroles qu’ils ne peuvent contrôler. 

Parmi ces actions involontaires, on parle d’abord et avant tout de tics, qui sont une condition essentielle et nécessaire au diagnostic du syndrome de Tourette. 

Les tics sont souvent brusques et soudains, répétés plusieurs fois dans une journée et souvent même au sein d’une courte période. Souvent, les personnes atteintes du syndrome de Tourette ressentent une sensation étrange ou une tension juste avant d’exécuter un tic, et elles ressentent un soulagement après l'avoir fait.

Les tics se divisent selon deux grandes catégories : 

  1. Les tics moteurs vs les tics sonores/verbaux
  2. Les tics simples (mouvement brusque et court n’affectant qu’un seul groupe musculaire; ou vocalisation soudaine et courte) vs complexes (séquence de plusieurs mouvements impliquant plusieurs groupes musculaires; ou séquence de sons ou de mots). 

Les tics associés au syndrome de Gilles-de-la-Tourette peuvent varier en fréquence, en intensité et en type.

Certains individus présentent des tics légers qui n'interfèrent pas beaucoup avec leur vie quotidienne, tandis que d'autres ont des tics plus graves qui peuvent entraîner des difficultés sociales, émotionnelles et professionnelles. 

L’arrivée des médias sociaux a permis à certaines personnes atteintes du SGT d’exposer leurs tics en vidéo courtes et d’expliquer leur vécu à tous. Notez que les profils exposés dans ces vidéo (surtout les plus virales) sont souvent les profils de tics les plus spectaculaires et ne reflètent pas la moyenne des syndromes de Tourette. 

Chez la majorité des personnes atteintes, les tics sont relativement discrets (clignements d’yeux, retrousser le nez, toussotements, raclements de gorge, claquements de la langue) et certains tics sont même invisibles (contractions des abdominaux par exemple). Des facteurs tels que le stress, l'anxiété et la fatigue peuvent aggraver les symptômes chez certaines personnes.

Tableau des tics

Les tics listés ici sont à titre d’exemple et la liste est non-exhaustive. Une énorme variété de tics existe et le patron de tics varie d’un individu à l’autre. 

Tics moteurs Tics sonores / verbaux
Tics simples
  • Cligner des yeux

  • Rouler des yeux dans leur orbite

  • S’étirer le visage en ouvrant la bouche et soulevant les sourcils

  • Hausser les épaules

  • Claquer des doigts

  • Toussotement

  • Raclement de gorge

  • Claquements de langue

  • Petits cris

  • Sons d’animaux

  • Sifflements

Tics complexes
  • Séquence de mouvements impliquant une rotation de la tête et un haussement des épaules

  • Séquence de plusieurs tics simples affectant le visage

  • Copropraxie (faire des gestes sexuels ou obscènes)

  • Séquence de sons (sifflements suivis de claquements de langue par exemple)

  • Répétition de phrases ou expressions toutes faites (citations de film par exemple)

  • Coprolalie (proférer des paroles socialement inacceptables comme des insultes, des paroles sexuelles, ou des sacres)



Comorbidités, symptômes associés

Bien que la présence de tics soit le seul critère nécessaire et essentiel au diagnostic du SGT, plusieurs autres symptômes ou troubles concomitants s’associent souvent au tableau clinique. Voici les principaux : 

  1. Le TDAH et l’impulsivité. Le TDAH et le SGT ont en commun la présence d’un retard au niveau de la maturation des zones frontales et préfrontales du cerveau. Ces régions du cerveau s’occupent notamment de l’auto-contrôle, de l’inhibition et de la gestion du comportement. Le SGT est donc très fréquemment associé (jusqu’à 90% de comorbidité) avec le TDAH, surtout dans son versant hyperactivité et impulsivité. 
  1. L’anxiété. Les raisons de cette association sont moins claires, mais le syndrome de Tourette s’accompagne très fréquemment de symptômes anxieux, et souvent ceux-ci sont plutôt sévères et envahissants. L’anxiété se caractérise notamment par des pensées irrationnelles, des scénarios catastrophes, ainsi que par une crainte de la nouveauté et du changement. 
  1. Les obsessions-compulsions. Environ 10 à 20 % des personnes atteintes du syndrome de Tourette présentent également des comportements tels que le besoin de toucher ou de compter les choses, ou d’accomplir des actions dans un ordre précis par exemple. Ils peuvent refuser un nouveau trajet pour aller à l’école, refuser que les aliments se touchent dans leur assiette, ou avoir besoin de s’habiller selon une séquence précise le matin. Les obsessions-compulsions sont souvent sous-tendues par l’anxiété. 
  1. La rigidité. À la fois en raison d’une immaturité des aires frontales et à la fois en raison de leur anxiété, les personnes atteintes du SGT sont souvent décrites comme très rigides et inflexibles. Autant dans leurs habitudes, leurs routines, que dans leurs pensées, leurs opinions ou leurs demandes. Ils peuvent donc être démesurément insistants pour obtenir quelque chose, et éprouvent énormément de difficultés à s'adapter aux changements et aux imprévus. 
  1. Les crises de colère et difficultés de gestion émotive. En raison de leur impulsivité, les jeunes atteints du syndrome de Tourette sont décrits comme étant sujets à verser facilement et rapidement dans des crises de colère démesurées et excessives. Les parents imagent parfois que leur enfant semble se transformer et être «possédé» tellement la colère l’envahi. Ces colères semblent également monter d’un seul coup de 0 à 100 en intensité, sans qu’il n’y ait de progression de la frustration permettant d’intervenir avant que la situation ne dégénère. 

Évaluation et diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Gilles-de-la-Tourette repose sur l'observation des tics caractéristiques, qui doivent avoir été présents pendant une période minimale d’un an. 

On dit les tics migratoires cependant, c’est-à-dire qu’ils affectent un certain groupe musculaire pendant une période, puis semblent migrer à un autre groupe musculaire pendant la période suivante. Au moins deux tics moteurs et un tic sonore/verbal doivent être documentés pour poser le diagnostic de SGT. 

Au CERC, l’évaluation est effectuée par un.e neuropsychologue et comprend les étapes suivantes : 

  1. L’anamnèse : il s’agit d’une rencontre d’une heure permettant de faire une histoire complète du développement et de la situation de vie actuelle de l’enfant ou de l’adulte que nous évaluons. Cette rencontre se déroule habituellement à distance, en visio-conférence. 
  1. L’évaluation : L’évaluation neuropsychologique permet d’évaluer l’intégrité des différentes fonctions du cerveau. Elle se déroule en bureau, sur une journée (5 heures) ou deux demi-journées pour les enfants de moins de 8 ans. 

    La personne évaluée se verra administrée différentes épreuves (adaptées à son âge) mesurant l’ensemble des fonctions cognitives (QI, raisonnement, logique, mémoire, attention / concentration, etc).

    Souvent, un profil de traits de personnalité et de ressentis émotifs / psycho-affectifs est également dressé afin d’aider le professionnel à bien saisir les différents enjeux à l’œuvre dans le quotidien de la personne évaluée. 
  1. La correction des tests et la rédaction de rapport : Cette portion du travail effectuée par le/la neuropsychologue ou le/la psychologue se fait dans les semaines qui suivent l’évaluation, sans la présence du client.

    Les résultats de tests administrés sont comparés à des moyennes attendues et permettent de donner un rang centile (rang parmi 100 personnes d’un groupe de référence) aux différentes fonctions cognitives chez la personne évaluée. Un rapport détaillé et illustré de graphiques est produit afin d’expliquer les résultats. 
  1. La séance bilan, ou séance d’explication des résultats : Trois à quatre semaines après l’évaluation, le/la neuropsychologue (ou psychologue) rencontre les parents ou l’adulte évalué, afin d’expliquer les résultats et de remettre une copie du rapport. 

Traitement

Le traitement du syndrome de Tourette vise à réduire la fréquence et la sévérité des tics, ainsi qu'à atténuer les symptômes associés tels que l'anxiété, le TDAH et les comportements compulsifs ou impulsifs. 

Des thérapies comportementales telles que la thérapie d'habituation, la thérapie cognitivo-comportementale (TCC) et la thérapie d'exposition et de prévention de la réponse (TEPR) peuvent aider les personnes atteintes du syndrome de Tourette à reconnaître et à modifier leurs comportements et leurs pensées associés aux tics. 

Ces approches peuvent contribuer à réduire l'anxiété et à améliorer la gestion des symptômes. 

Des médicaments peuvent également être prescrits pour réduire la fréquence et la gravité des tics, ainsi que pour contrôler l’anxiété et favoriser une meilleure régulation de l’humeur (afin de réduire les explosions de colère) chez les personnes atteintes du syndrome de Tourette.

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